Carenza di MC1 nei mitocondri di neuroni malati di Parkinson

Causa o conseguenza della malattia?

Negli anni 80 fu scoperto che nei neuroni (cellule nervose) malate di Parkinson era ridotto il livello di un enzima detto complesso mitocondriale 1 (MC1). MC1 fa parte integrante degli organelli responsabili per la produzione di energia nei neuroni, detti mitocondri, ed è stata avanzata l’ipotesi che il difetto potesse essere una delle cause che faceva morire i neuroni malati di Parkinson.

Ricercatori norvegesi hanno pensato che se questo fosse vero, il difetto sarebbe presente nelle parti del sistema nervoso centrale coinvolte dalla malattia, come la sostanza nera, mentre non sarebbe stata presente in altre non danneggiate nel Parkinson, come il cervelletto.

Per questo motivo hanno esaminato i mitocondri di neuroni prelevati da tutte le aree del cervello durante l’autopsia di 18 pazienti affetti da malattia di Parkinson ed 11 controlli di pari sesso ed età. Hanno stabilito non solo che il difetto era presente ovunque, ma che non vi era correlazione tra difetti nel DNA dei mitocondri e la riduzione dei livelli di MC1. Inoltre, i neuroni in cui il difetto era evidente in genere non presentavano i corpi di Lewy (accumuli della proteina alfa-sinucleina), un rilievo caratteristico dei neuroni malati di Parkinson.

Gli autori sono giunti alla conclusione che i ridotti livelli di MC1 potrebbero essere non una causa, ma una conseguenza della malattia, forse un meccanismo di protezione con lo scopo di ridurre i radicali liberi ossidativi.

Sono necessarie ulteriori ricerche per confermare questa nuova ipotesi relativa ai difetti mitocondriali nel Parkinson. Qualora venisse confermata si potrebbe sfruttare il meccanismo per merttere a punto una terapia innovativa contro la malattia.

Fonte: Flones IH e coll Acta Neuropathologica online 21 dicembre 2017