Microtubuli sempre più coinvolti nello sviluppo del Parkinson

Dimostrato il nesso tra PARK2, e difetti dei microtubuli e dei mitocondri

Mutazioni del gene della parkina (PARK2) sono responsabili per il 10% delle forme giovanili di Parkinson (esordio a meno di 40 anni di età), che sono generalmente di natura ereditaria. La parkina è un proteina con attività enzimatica, responsabile della degradazione di proteine usurate ed del turnover di mitocondri, piccoli organelli che generano l’energia che serve alla cellula.

I microtubuli sono una componente importante dello scheletro delle cellule, che serve sia come struttura di supporto che per il trasporto di sostanze da una parte della cellula all’altra.

Studi in topi in cui il gene della parkina è stato reso inattivo hanno evidenziato che la perdita della parkina danneggia i microtubuli nelle cellule nervose dopaminergiche, rendendoli instabili. Con il tempo, ovvero con l’invecchiamento dell’organismo, questo difetto a sua volta compromette la mobilità ed il trasporto dei mitocondri all’interno dei neuroni. In questo lavoro, inoltre, sono state analizzate cellule nervose ottenute da cellule staminali indotte di pazienti affetti da malattia di Parkinson familiare, dimostrando che la debolezza microtubulare distingue i neuroni dei pazienti da quelli di controlli sani.

Questi risultati sperimentali suggeriscono che la parkina agisce da proteina regolatrice del sistema dei microtubuli durante l’invecchiamento delle cellule nervose e supportano l’ipotesi che la disfunzione dei microtubuli rappresenti un passo cruciale nella patogenesi della malattia di Parkinson.

Fonte: Cartelli D e coll Neurobiol Aging 2017; 61: 66-74